Badda-Chiarin tauti, hoito, syyt, oireet, ennaltaehkäisy.

Miten hoidetaan

Budd-Chiarin oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista maksan laskimoiden tukkeutuminen, mikä aiheuttaa heikentynyttä verenkiertoa ja laskimotasapainoa. Patologia voi johtua primaarisista muutoksista verisuonisairauksien astioissa ja toissijaisissa häiriöissä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimmät oireet ovat vaikea kipu oikeassa hypokondrissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen keltaisuus ja askites. Tautien vaarallisin akuutti muoto, joka johtaa koomaan tai potilaan kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna kestäviä tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan menestyksellisestä leikkauksesta.

Budd-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiarin oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy veren virtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien laskimoiden lumen pienenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, kehon normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron häiriöt vaikuttavat kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtavat yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiarin oireyhtymä voi johtua suurten laskimoiden toissijaisesta patologiasta, joka johtaa maksan pysähtymiseen tai päinvastoin perinnöllisten poikkeavuuksien yhteydessä esiintyviin primaarisiin verisuonten muutoksiin. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan leesioiden esiintymistiheys on 1: 100 000 väestöstä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä, 9%: ssa - pahanlaatuisilla kasvaimilla. 30 prosentissa tapauksista on mahdotonta tunnistaa kouristuksia. Useimmiten patologia vaikuttaa 40-50-vuotiaisiin naisiin.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budd-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi johtua monista tekijöistä. Tärkein syy on mielestäni maksasairauksien ja niiden rakenteellisten komponenttien synnynnäinen poikkeavuus, samoin kuin maksavaurioiden kaventuminen ja kaventuminen. 30 prosentissa tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkkaa syytä, sitten he puhuvat idiopaattisesta Budd-Chiarin oireyhtymästä.

Budd-Chiarin oireyhtymä voi aiheuttaa vatsan traumaattisia vammoja, maksasairauksia, peritoneaalisia tulehduksia (peritoniitti) ja perikardiumia (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaamisia muutoksia, laskimotromboosia, tiettyjä lääkkeitä, tartuntataudit, raskauden ja synnytyksen.

Kaikki nämä syyt johtavat laskimotukosten heikentymiseen ja pysähtyneisyyden kehittymiseen, jotka vähitellen aiheuttavat maksakudoksen tuhoutumisen. Lisäksi intraeppaattinen paine nousee, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin, suurien astioiden tuhoamisen myötä verenkiertoa suoritetaan muiden laskimoiden (irtoamattomat laskimot, välikorvat ja paravertebraaliset laskimot) kustannuksella, mutta ne eivät selviydy tällaiselle verimäärälle.

Tämän seurauksena kaikki päättyy maksan ääreisosien surkastumiseen ja sen keskiosan hypertrofiaan. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta edelleen, koska se puristaa vena cavaa voimakkaammin, mikä aiheuttaa sen täydellisen tukkeutumisen.

Budd-Chiarin oireiden oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​aluksia: pieniä ja suuria maksa-annoksia, huonompi vena cava. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi laskimo on kärsinyt, patologia on oireeton eikä aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Akuutin muoto patologian kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja alueen oikeaan hypokondrium, pahoinvointi ja oksentelu. Kohtalainen keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko kasvaa dramaattisesti (hepatomegalia). Jos patologia vaikuttaa vena-kaviin, alaraajojen turpoaminen, saphenous-suon laajentaminen kehoon on havaittu. Muutaman päivän kuluttua ilmenee munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutti-kurssille on ominaista suurentunut maksa, reologiset häiriöt (tai pikemminkin veren hyytyminen), ascites, splenomegalia (pernan laajeneminen).

Krooninen muoto voi pitkään aikaan aiheuttaa kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Vähitellen alhaisen oikean kylkiluun ja oksentelun alla esiintyy epämukavuutta. Patologian keskellä muodostuu maksa-maksakirroosi, perna laajenee ja seurauksena maksan vajaatoiminta. Se on taudin krooninen muoto, joka kirjataan useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuudessa kuvataan salaman muodon eristettyjä histogrammeja, jolle on tyypillistä oireiden nopea ja progressiivinen lisääntyminen. Useiden päivien aikana kehittyy keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites.

Badd-Chiarin oireyhtymän diagnosointi

Badd-Chiarin oireyhtymää voidaan epäillä ominaisten oireiden kehittymisen, ascitesin ja hepatomegalian takia veren hyytymisen lisääntymisen taustalla. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologi tarvitsee lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: täydellinen veren määrä osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymistä; Koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan lisääntymisen, biokemiallinen veritesti määrittää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaaliset menetelmät (maksan ultraääni, Doppler, portografia, CT, maksan MRI) mittaavat maksan ja pernan koon, määrittävät diffuusi- ja verisuonitautien määrän sekä taudin syyt, havaitsevat verihyytymiä ja laskimoiden ahtaumaa.

Budd-Chiarin oireyhtymän hoito

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservaattinen hoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja vaikuttaa vähäiseen yleiseen tilaan. Potilaille on määrätty diureetteja, jotka poistavat liikaa nestettä elimistöstä, samoin kuin lääkkeitä, jotka parantavat maksasyksiköiden aineenvaihduntaa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleita ja fibrinolyyttejä, jotka lisäävät verihyytymän resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon menetelmiä käyttäen on 85-90%.

Maksan verenkiertoa voidaan palauttaa vain leikkauksella, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain ilman maksan vajaatoimintaa ja maksa laskimotromboosia. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimenpidetyypit: anastomosien asettaminen - keinotekoinen viestintä vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen - ylimääräisten verenkierrostapausten luominen; maksansiirto. Jos ylävartalon vena cava on ahtauma, sen proteesi ja laajeneminen näytetään.

Budd-Chiarin ennusteen ja komplikaatioita

Taudin ennuste on pettymys, siihen vaikuttavat potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosin esiintyminen. Hoidon puuttuminen päättyy potilaan kuolemaan 3 kuukaudesta 3 vuoteen diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatiota maksan enkefalopatian, verenvuodon, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallista on Budd-Chiarin syyn akuutti ja fulminantti luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu leikkauksen onnistumisesta.

Budd-Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Syndroomaa tai Badd-Chiari-tautia kutsutaan maksaannoksen suonien tukkeutumiseksi (tukkeutuminen, tromboosi) sen fuusion alueella alhaisen vena cavan kanssa. Tällainen verisuonten tukkeutuminen johtuu primaarisista tai toissijaisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankituista tromboosista ja verisuonisairauksista (endoflebiitti) ja johtaa maksan normaalin verenkierron hajoamiseen. Tällainen maksavaurioiden tukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja se on 13-61% kaikista endoflebiitin tapauksista tromboosilla. Se johtaa maksan toimintahäiriöiden ja solujen (hepatosyyttien) vaurioitumiseen. Lisäksi tauti aiheuttaa muiden järjestelmien toimintahäiriöitä ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan.

Budd-Chiarin oireyhtymä on yleisempi hematologisissa sairauksissa kärsivillä naisilla 40-50 vuoden kuluttua ja sen kehittymistaajuus on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenessä vuodessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviytyy ja kuolema ilmenee vaikeasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokittelu

Useimmiten Budd-Chiarin oireyhtymä johtuu synnynnäisistä epämuodostumuksista maksasairauksien tai perinnöllisten veripatologioiden kehityksessä. Tämän taudin kehittyminen myötävaikuttaa:

  • synnynnäinen tai hankittu hematologiset häiriöt: koagulopatia (S, C-proteiini puutos tai protrombiini II, kohtauksittainen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidisyndrooma, jne.), myeloproliferatiivinen tauti, sirppisoluanemia, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä, perinnöllinen ja krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, systeeminen vaskuliitti;
  • kasvaimet: maksakarsinoomat, huonompi vena cava leiomyoma, sydämen myksoma, lisämunuaiset kasvaimet, nefroblastooma;
  • mekaaniset syyt: maksan laskimon kaventuminen, alhaisen vena cavan kalvon katoaminen, suprahepaattisten laskimoiden hypoplasia, huonomman vena cavan tukkeutuminen loukkaantumisen tai leikkauksen jälkeen;
  • migraatiotromboflebiitti;
  • Krooniset infektiot: kuppa, amebiasis, aspergilloosi, filariasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai absessi;
  • eri etiologioiden maksakirroosi.

Tilastotietojen mukaan 20- 30% potilaista Budd-Chiarin oireyhtymä on idiopaattinen, 18%: ssa tapauksista se on aiheuttanut veren hyytymistekijöiden patologiat ja 9% pahanlaatuisista kasvaimista.

Budd-Chiari-oireyhtymän etiologisista syistä luokitellaan seuraavasti:

  1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
  2. Synnynnäinen: kehittyy alhaisen vena cavan fuusion tai stenoosin seurauksena.
  3. Posttraumaattinen: aiheuttamat vammat, altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulanttien ottaminen.
  4. Tromboottinen: hematologisten häiriöiden aiheuttama.
  5. Onkologisten sairauksien aiheuttama: hepatosellulaaristen karsinoomien, lisämunuaisten kasvainten, leiomyosarkoomien jne. Aiheuttamat.
  6. Kehittyy erilaisten maksakirroosien taustalla.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja olosuhteet voivat johtaa Budd-Chiarin oireyhtymän ilmentymiseen, koska ne ovat verisuonten tromboosin, stenoosin tai verenvuodon etiologisia syitä. Epäsymmetrisesti voi esiintyä vain yhden maksasuonien tukkeutumista, mutta kahden laskimoaluksen lumenien tukkeumien kehittymisen myötä laskimotukoksen ja laskimonsisäisen paineen kasvaminen on ristiriidassa. Tämä johtaa hepatomegalian kehittymiseen, joka vuorostaan ​​aiheuttaa maksan kapselin ylidistensoitumista ja aiheuttaa tuskallisia aistimuksia oikeassa hypokondrissa.

Seuraavaksi suurimmalla osalla potilaista laskimon veren ulosvirtaus alkaa esiintyä paravertebral-suonien, parittomien suonien ja intercostal-alusten kautta, mutta tällainen kuivatus on vain osittain tehokasta ja laskimovertailu johtaa maksan ääreisosien keskus- ja atrofian hypertrofioon. Myös lähes 50% potilaista, joilla on tällainen diagnoosi, voi patologisen lisääntymisen aiheuttavan maksan limakalvon koon, joka aiheuttaa alhaisemman vena cavan tukkeutumista. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminantin maksan vajaatoiminnan muodostumiseen hepatosyytekroosin taudin, verisuonten paresis, enkefalopatian, heikentyneen hyytymisen tai maksakirroosin taustalla.

Tromboosin ja endoflebiitin paikan paikallistamisen mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla kolmesta tyypistä:

  • I - huonompi vena cava maksan laskimoon toissijaisella irtoamisella;
  • II - maksan suurien verisuonien purkaminen;
  • III - pienien laskimoiden alentaminen maksaan.

oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen ilmentymisen luonne riippuu maksa-astioiden tukoksen sijainnista, taudin kulun luonteesta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen patologisten sairauksien esiintyminen potilaassa.

Budd-Chiarin taudin yleisin krooninen kehitys on silloin, kun oireyhtymää ei ole seurattu pitkään näkyvissä olevilla merkeillä, ja se voidaan havaita vain maksan tunnustelulla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraäänellä, radiografialla, CT: llä jne.). Ajan myötä potilas ilmestyy:

  • kipu maksassa;
  • oksentelu;
  • vaikea hepatomegalia;
  • maksakudoksen tiivistyminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa röyhtävien alusten tromboosi, voimakas portaalipotentiaali ja maksan vajaatoiminta kehittyvät.

Akuuttia tai subakuutoitua oireyhtymää, joka havaitaan 10-15% tapauksista, potilasta diagnosoidaan:

  • akuutin ja nopeasti kasvavan tuskan esiintyminen oikeassa hypokondrissa;
  • kohtalainen keltaisuus (jotkut potilaat saattavat olla poissa);
  • pahoinvointi tai oksentelu;
  • maksan epänormaali laajeneminen;
  • paksujen laskimoiden laajentuminen ja turvotus etupään vatsan ja rinnan seinämän alueella;
  • jalkojen turvotus.

Badd-Chiarin akuutissa kurssissa tauti etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90% potilaista kehittää vatsaonteloa ja nesteen kerääntymistä vatsakammioon (ascites), mikä joskus yhdistetään hydrothoraxin kanssa eikä sitä korjata diureettien avulla. Viimeisimmissä vaiheissa 10-20 prosentilla potilaista on merkkejä maksan enkefalopatian ja verenvuodon episodioista vatsa- tai ruokatorven laajentuneista astioista.

Budd-Chiarin oireyhtymän fulminantti muoto on melko harvinaista. Sille on ominaista ascitesin nopea kehitys, maksan koon kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta.

Koska asianmukaista ja oikea-aikaista kirurgista ja terapeuttista hoitoa ei ole, Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat portaalipotentiaalista aiheutuvista komplikaatioista:

  • askitesta;
  • verenvuoto ruokatorven tai mahan suonikohju;
  • hypersplenismi (merkitsevä pernan kasvun koko ja sen punasolujen, verihiutaleiden, valkosolujen ja muiden verisolujen tuhoaminen).

Suurempi prosenttiosuus Badda-Chiarin tautia sairastavista potilaista, joiden mukana on täydellinen suonensulku, kuolee 3 vuoden kuluessa munuaisten vajaatoiminnasta.

Hätäolosuhteet Budd-Chiarin oireyhtymässä

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisten verenvuodon ja virtsatietojen vuoksi. Jotta voidaan antaa ajoissa apua, potilaiden, joilla on tämän patologian, tulisi muistaa, että kun tiettyjä ehtoja ilmenee, heidän on kutsuttava pikaisesti ambulanssiryhmä. Nämä merkit voivat olla:

  • oireiden nopea eteneminen;
  • kahvinpuoleinen väri;
  • tarry jakkarat;
  • virtsan määrän voimakas väheneminen.

diagnostiikka

Lääkäri voi epäillä Budd-Chiarin oireyhtymän kehittymistä potilaan maksan laajentumisen, ascitesin, maksakirroosin, maksan vajaatoiminnan ja laboratoriokokeissa havaittujen poikkeavuuksien yhteydessä. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan funktionaaliset maksatutkimukset tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n, proteiinin C, S: n puutos, vastustuskyky aktivoidulle proteiinille C.

Diagnoosin selvittämiseksi potilaan suositellaan suorittavan useita instrumentaalisia tutkimuksia:

  • Vatsa- ja maksa-aineen Doppler-ultraäänitutkimus;
  • CT-skannaus;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Kaikkien tutkimusten epäilyttävistä tuloksista potilaalle määrätään maksan biopsia, jonka avulla voidaan havaita hepatosyyttien surkastumisen merkkejä, maksan verisuonien veritulppa ja laskimotukos.

hoito

Budd-Chiarin oireyhtymää voi hoitaa kirurgi tai gastroenterologi sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joiden tarkoituksena on antaa anastomosioita (nivelten) maksan verisuonien välillä. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavia toimintamuotoja:

  • pallolaajennus;
  • ohitusleikkaus;
  • ilmapallon laajentuminen.

Alhaisen vena cavan membraanisen fuusion tai stenoosin tapahtuessa laskimoontelon virtauksen palauttaminen siinä tapahtuu trans-atrial membranotomiassa, laajentumisessa, bypass-laskimoon siirtymisessä atriumin kanssa tai stenoosin korvaamiseksi proteeseilla. Vakavimmissa tapauksissa potilaan potilaalle voidaan suositella maksansiirtoa, jos maksakudoksessa on maksakirroosia ja muita peruuttamattomia toiminnallisia häiriöitä yhteensä.

Potilaan valmistelu leikkaukseen, verenkierron palauttaminen maksaan akuutin ajanjakson aikana ja kuntoutuksen jälkeen kirurgisen hoidon jälkeen potilaille on määrätty oireenmukainen lääkehoito. Käytön taustalla lääkärin on määrättävä veren elektrolyyttitasapainon potilaskontrolloihin, protrombiinin aika ja tehdä muutoksia hoitojärjestelmään ja tiettyjen lääkkeiden annosteluun. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää lääkkeitä, kuten farmakologisia ryhmiä:

  • lääkkeet, jotka edesauttavat aineenvaihdunnan normalisoitumista hepatosyytteissä: Essentiale forte, fosfofi, Heptral, Hafitol jne.;
  • diureetit: Lasix, furosemidi, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidien.

Lääkehoito ei voi täysin korvata kirurgista hoitoa, koska se tarjoaa vain lyhytkestoisen vaikutuksen ja Budd-Chiari-oireyhtymän hoitamattomien potilaiden kaksivuotinen eloonjääminen on enintään 80-85%.

Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä

Budd-Chiarin oireyhtymä on patologia, jolle on tunnusomaista heikentynyt verenkierrosmittaus maksakudoksesta ja kongestiivisten prosessien kehitys. Tauti on harvoin rekisteröity - yhdellä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja 30-50-vuotiaiden ikäryhmä kärsii. Budd-Chiarin oireyhtymä on äärimmäisen vaarallinen tila, ja maksa-tromboosi voi aiheuttaa koomaan tai kuolemaan.


Tauti ja Budd-Chiarin oireyhtymä ovat olosuhteita, joita esiintyy, kun verenkierto häiriintyy maksaan, mikä poikkeaa niiden kehittymisestä ja oireista. Oireyhtymä on vain ekstravaskulaaristen syiden aiheuttama verenkierto. Badda-Chiarin tauti on usein alaryhmien toissijainen vauriot taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmissa valtioissa on samanlaisia ​​oireita, jotka poikkeavat vain kehityksen nopeudesta.

syistä

Tällä hetkellä Budd-Chiarin syndroomaa ei ole todettu 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattiseksi. Maksan laskimotromboosin tunnetuista syistä hallitsevat tekijät, jotka johtavat alhaisen ja maksan suonien lumen mekaaniseen kaventumiseen:

  • vatsan trauma;
  • operaatioihin;
  • huonomman vena cavan epämuodostumat;
  • huono vena cava katetroinnin aikana;
  • operaatioihin;
  • akuutti peritoniitti;
  • migratory visceral thrombophlebitis;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • infektioprosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäisiä ja hankittuja hematologisia häiriöitä.

Taudin syiden määrittelyn perusteella voidaan erottaa useat Budd-Chiarin oireet:

  • idiopaattiset (määrittelemättömät syyt);
  • post-traumaattinen stressi;
  • synnynnäinen (johtuen huonomman vena cavan muodostumisen rikkomisesta);
  • tromboottiset (vastoin veren toimintaa);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • taustalla kirroosi.

oireet

Budd-Chiarin oireiden oireet tapahtuvat jyrkästi, niiden intensiteetti kasvaa nopeasti. On voimakasta kipua, joka sijaitsee epigastriumin alueella ja oikealla hypochondriumilla. Sclera ja iho muuttuvat keltaiseksi. Potilas alkaa oksentella, erityisen vaikeissa tapauksissa on löydetty veren epäpuhtauksia. Useiden päivien ajan ascitesin merkkejä kasvaa, joita ei voida vähentää diureettisilla lääkkeillä. Maksan laskimotukosten tromboosissa vatsan iholla on havaittavissa laajentuneiden ihonalaisten alusten kuviot - tämä johtuu veren virtauksen uudelleenohjauksesta. Mahdollinen nesteen virtaus keuhkopussin onteloon, jolloin ilmenee hengenahdistus oireita. Potilas on huolissaan turvotuksesta jaloissa. Suoliston tromboosilla esiintyy ripulia.

Budd-Chiari-oireiden oireiden ilmaantuminen edellyttää välitöntä lääketieteellistä hoitoa, ilman että tilanne johtaa elämän yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen muutamassa päivässä. Taudin akuutin muodon osuus on 5-15% tapauksista. Subakuutti tauti ei ole tällainen nopea kehitys ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on merkittäviä oireita.

Krooninen muoto rekisteröidään 85-95%: lla potilaista ja voi säilyä pitkään, jopa kuuteen kuukauteen ilman kanteluja, mikä ilmenee vain lisääntyneestä väsymyksestä. Kuitenkin maksavaurion etenemisen myötä oireiden voimakkuus kasvaa:

  • suurennettu maksa ja perna;
  • kohtalainen kipu;
  • verenvuoto ruuansulatuskanavan laajentuneilta aluksilta;
  • askitesta;
  • oksentelu;
  • graduaalinen ulkonäkö laskimoon ihon rintaan ja vatsan ihoon;
  • ruoansulatuskanavan rikkominen;
  • jalkojen turvotus;
  • ikterichnost-iho, mutta keltaisuus voi olla poissa.

diagnostiikka

Diagnoosi luodaan kliinisten oireiden perusteella. Patologian esiintymisen varmistamiseksi suoritetaan lisätarkastus. Potilaasta otetaan verikokeita, ultraääntä, MRI: tä, CT: tä, röntgenkuvia ja angiografiaa.


Budd-Chiarin oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratoriomuutoksia. Seuraavat muutokset kuitenkin määritetään:

  • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritettynä yleisellä verikokeella;
  • lisääntyminen protrombiiniaikaa koagulogrammin aikana;
  • muutokset veren biokemiallisessa analyysissä: lisääntynyt transaminaasiaktiivisuus, alkalisen fosfataasin lisääntyminen, bilirubiinin lievä nousu ja proteiinikonsentraation väheneminen.

Ultrasound voi määrittää verenkierron vähenemisen maksassa. Laajennetut alukset löytyvät, portaalin laskimoa laajennetaan. Tutkimuksen tässä vaiheessa voidaan havaita tukos. MRI ja CT sekä röntgensäteet voivat selventää maksan lisääntymisastetta, sen kudosten ja astioiden muutosten vakavuutta ja tunnistaa tämän tilan syyn.

Informatiivisimmista on maksan laskimoiden tutkimus, jossa käytetään varjoaineita - angiografiaa. Tämä tutkimus voi havaita verenkierron, sen sijainnin ja verenkierron häiriöiden estämisen.

hoito

Budd-Chiarin oireyhtymän avustaminen on poistaa tromboosi, palauttaa veren virtaus maksan suon kautta ja tukahduttaa oireet. Lääkkeiden käyttö antaa tilapäisen positiivisen vaikutuksen ja mahdollistaa potilaan tilan parantamisen. Maksa laskimotukosten yhteydessä käytetään seuraavia lääkitysryhmiä:

  • trombolyyttinen (streptokinaasi);
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
  • antikoagulantit (Clexane);
  • diureetit (Lasix);
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofismia (Essentiale Forte);
  • proteiinihydrolysaatteja osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


Taudin huumeidenkäyttö on usein määrätty valmistelemaan potilasta leikkaukseen, samoin kuin leikkauksen jälkeisen kuntoutuksen aikana. Lääkkeen taustalla potilas läpäisee kontrolli- testit, joiden tulokset mahdollistavat hoito-ohjelman säätämisen.

Toimenpide voi parantaa ennusteita, mutta on vasta-aiheinen kirurginen interventio: vaikea maksasairaus.

Leikkaus Badda-Chiarin oireyhtymälle:

  • anastomosien asettaminen;
  • ohitusleikkaus;
  • proteeseja;
  • balloon dilataatio;
  • stenttausta;
  • membranotomiya;
  • maksansiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Budd-Kiarin oireyhtymän ennuste on epäsuotuisa. Jopa oireiden poistamisen myötä täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea kulku voi olla kohtalokas syndrooman komplikaatioiden kehittymisen seurauksena:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portaalin hypertensio;
  • koomaan.

Budd-Chiarin taudin sairastuneen potilaan elinajanodote riippuu sairauden syistä ja todennäköisyydestä, joka on niiden eliminoituminen. Hyviä ennusteita ovat tekijät: nuori ikä, poissaolot tai helposti korjatut ascites, alhainen kreatiniinipitoisuus.

Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä

  • Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?
  • Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiarin oireyhtymän
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden ja Budd-Chiarin oireyhtymän aikana
  • Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä
  • Taudin diagnosointi ja Badda-Chiarin oireyhtymä
  • Sairauden hoito ja Badd-Chiarin oireyhtymä
  • Mitkä lääkärit on kuultava, jos sinulla on sairaus ja Budd-Chiarin oireyhtymä

Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?

Badd-Chiari-tauti on maksa-suonien ensisijainen tuhoava endoflebiitti, johon liittyy tromboosi ja niiden myöhempää okkluusiota, sekä poikkeavuudet maksa laskimon kehityksessä, mikä johtaa maksan heikentyneeseen verenvirtaukseen. Budd-Chiarin oireyhtymä on toissijainen rikkomus verenkierrosta maksaan useissa patologisissa oloissa, jotka eivät liity muutoksiin maksasairauksissa.

Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiarin oireyhtymän

Maksan suonien endoflebiitti kehittyy usein maksasairauksien synnynnäisten epämuodostumien kanssa, mikä lisää vammojen muodostumista, veren hyytymisjärjestelmän loukkauksia, raskautta, synnytystä, leikkausta, vaskuliittia ja hormonaalisten ehkäisyvälineiden pitkäaikaista käyttöä. Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy peritoniitti-, vatsakasvaimet, perikardiitti, tromboosi ja epämuodostumat, huimaus vena cava, kirroosi ja fokal maksan vaurioita, migreeni visceral tromboflebiitti, polysytemia.

Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti ja tromboosi muodostavat 13-61% kaikista tromboosista. Ruumiinavauksen havaitsemisaste on 0,06%.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden ja Budd-Chiarin oireyhtymän aikana

Kummassakin tapauksessa portaalipotentiaalin ja maksavaurion oireet johtavat.

Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien ominaisuudet. Taudin kehittymisen luonteella erittyy akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

  • Taudin akuutti muoto alkaa äkillisesti voimakasta kipua ulkonäön ja oikean hypochondrium, oksentelu, maksan laajentuminen. Huolimatta vena cavan osallisuudesta prosessiin, alemman ääripäiden turvotusta, eturaajojen seinämän tukihoidon laajentumista, rinnassa havaitaan. Tauti etenee nopeasti, ascites kehittyy usean päivän ajan, usein hemorragista. Joskus ascites voidaan yhdistää hydrothoraxin kanssa, sitä ei voida käyttää diureettihoitoon.
  • Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton pitkäaikainen tai ilmenee vain hepatomegaliaan. Lisää kipua oikeassa hypokondriassa, oksentelu. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa huomattavasti, tulee tiheä, maksakirroosi voi muodostua, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegalia, laajentuneet laskimot etuosassa ja rinnassa. Terminaalivaiheessa havaitaan merkittäviä portaalipotentiaalin oireita. Joissakin tapauksissa huonomman vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin lopputulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenterialisten verisuonien tromboosi.

Ehkäisy voi esiintyä eri tasoilla:

  • pienet maksa-annokset (lukuun ottamatta päätelaimia);
  • suuret maksa laskimot;
  • maksan osaston huonompi vena cava.

Keltaisuus on harvinainen. Perifeerisen turvotuksen esiintyminen viittaa mahdolliseen tromboosin tai alhaisemman vena cavan puristamiseen. Jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei anneta tällaisille potilaille, he kuolevat porttimonipeteraation komplikaatioiden vuoksi.

Taudin diagnosointi ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Diagnostiikkatoiminnot:

On muistettava, että tämän taudin oletetaan tapahtuvan, kun hepatomegaliaa havaitaan potilailla, joilla on ascites, varsinkin jos veren hyytymisjärjestelmässä on poikkeavuuksia. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratorioparametrien muutokset ovat epäselviä. Saattaa olla leukosytoosi, lisääntyminen, dys- ja hypoproteinemia, kohtalainen kasvu ferriittien aktiivisuudessa. Suuri proteiinipitoisuus ja seerumin-sditicheskogo-albumiinin gradientin nousu oletettavasti osoittavat maksan suonien tromboosin tai ei-tromboottisen okkluuden esiintymisen. Tietokonetomografialla, jossa ei ole kontrastia, sekä ultraäänellä, määritetään maksan kaula-aukko ja verenpainetta alentavan verenpaineen vierekkäiset osat. Käytetty Doppler-ultraääni. Magneettisella ydintutomografialla maksan ei ole homogeeninen, maksan kaula-aukon kasvu on kasvanut. Angiografiatiedot ovat luotettavia diagnosoinnissa (alempi kaveri ja venohepatografia). Hepatobiopsian tiedot (hepatosyyttien atrofia sentrolooblaarisessa vyöhykkeessä, laskimonsisäinen ruuhkautuminen, veritulppa maksan terminaalisten venulaitteiden alueella) ovat diagnostisia arvoja.

Sairauden hoito ja Badd-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiarin oireyhtymän hoito. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa ilmaantuu kirurginen hoito - anastomosis. Jos vastustuskykyisten ascitien tapauksessa oliguria osoittaa imusolmukkeiden anastomosis. Alhaisen vena cavan ahtauman tai sen membraanin supistumisen tapauksessa käytetään trans-eteiskalvon membraaniotomia, laajenemista ja stenoosin protetiaa tai vena cavan ohitusa oikealla atriumilla. Käytä seuraavia tyyppisiä portosysteemisiä shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksansiirto voi palauttaa toiminnallisen tilan.

Konservaattinen hoito antaa vain tilapäisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus on konservatiivisella hoidolla 85-90%. Konservaattinen hoito koostuu lääkkeiden määräämisestä, jotka parantavat maksasoluihin, diureettien ja aldosteroniantagonistien, glukokortikosteroidien, metaboliaa. Ohjeiden mukaan käytetään verihiutaleita ja fibrinolyyttisiä aineita.

ennuste:

Akuutti muoto johtaa yleensä maksan koomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkän aikavälin oireenmukaisen hoidon potilaiden elinajanodote on useita vuosia. Ennuste suuresti määräytyy oireyhtymän etiologian, okkluusiolin yleisyyden ja mahdollisesti sen poistamisen perusteella.

Budd - Chiarin tauti

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96. 2. Ensiapu. - M.: Iso venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Sanakirjallinen sanakirja lääketieteellisistä termeistä. - M.: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984

Katso mitä "Budd - Chiari disease" sanoissa:

Chiarin tauti - I Chiarin tauti, katso Budd Chiarin tauti. Chiari II tauti (N. Chiari, 1851 1916 itävaltalainen patologi, syn.: Ensisijainen maksan laskimotukos, Hiari tauti endoflebit tustautiin maksan suonet) tauti tuntematonta alkuperää takia...... Medical Encyclopedia

Askites - I askites (askites, kreikkalainen askitēs (nosos] hydrops;.. synonyymi hydrops vatsan turvotus vatsan), nesteen kertyminen vatsaonteloon esiintyy useimmiten johtuu portahypertensio (portahypertension) on maksakirroosi (maksakirroosi),...... Medical Encyclopedia

Banti oireyhtymä - (Gk hepar, Hepat [os] + lat lien maksan pernan ;. synonyymi pernan maksan oireyhtymä.) Yhdistetyt lisäys maksan (hepatomegalia) ja perna (splenomegalia) johtuen patologisen prosessi, johon elimet. Tuntuu...... Medical Encyclopedia

Maksa - Maksa (hepar) epämuodostunut elin vatsan ontelo, suurin rauhasten ihmiskehossa, joka suorittaa erilaisia ​​tehtäviä. Maksassa esiintyy myrkyllisten aineiden neutraloimista, jotka tulevat ruoansulatuskanavaan verellä. siinä... Lääketieteellinen tietosanakirja

Tromboflebiitti - I tromboflebiitti (tromboflebiitti, Gr Thrombos hyytymän + phleps, phlebos Wien + itis.) Akuutti tulehdus suonen seinämän muodostamiseksi trombin sen onteloon. T.: n kehityksessä on useita tekijöitä: veren virtauksen hidastuminen, sen muuttaminen...... lääketieteellinen tietosanakirja

Portahypertensio - (pozdnelat [vena] portae portti Wien, synonyymi portaalihypertoniaan.) Verenpaineen nousu porttilaskimon, menetys tapahtuu, kun ulosvirtaus veren siitä. P. g: n ruokatorven, vatsa, ja...... lääketieteellinen tietosanakirja

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - hunajaa. Todellinen polysytemia (polycythemia vera) on neoplastinen sairaus, johon liittyy punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän kasvu. Tuumorin kasvun lähde on esiaste myelopoiesisolu. Taajuus. 0,6 tapausta 10 000...... taudinkäsikirjasta

Maksakirroosi - Maksakirroosi... Wikipedia

LIVER CIRROSIS - hunaja. Maksakirroosi, krooninen maksasairaus etenevä hepatosyyttien, fibroosia ja laajaa kyhmyt uudistua korvaa vähitellen parenkyymi; johon liittyy hepatosyyttien puuttuminen ja verenkierron muutos...... sairauksien viitekirja

Badda Chiarin tauti

Budd-Chiarin oireyhtymä on maksan suonien tukos (tromboosi), joka havaitaan niiden sisäänvirtauksen tasossa huonompiin vena cavaan ja johtaa maksan heikentyneeseen veren ulosvirtaukseen.

Englannin lääkäri G. Budd kuvasi ensimmäistä kertaa tautia vuonna 1845. Myöhemmin vuonna 1899 Itävallan patologi N. Chiari kertoi 13 tapausta tästä oireyhtymästä.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista. Taudin kroonisen muodon syy on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmiten tulehdusprosessin takia.

Taudin kliiniset oireet ovat: kipu yläosassa, lievä maksa, palpata kivusta, ascites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten ilmentymien arviointiin, laskimoverivirtauksen Doppler-ultraäänitutkimuksen tuloksiin, kuvantamistutkimusmenetelmiin (CT, vatsanonteloiden MRI); datan spleno- ja hepatomometria, alempi kaveri, maksan biopsia.

Hoito koostuu antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käytöstä. Vaihtavuustoimenpiteet suoritetaan verisuonten tukkeutumisen poistamiseksi. Potilaita, joilla on äkillinen Budd-Chiarin oireyhtymä, on suositeltavaa maksansiirto.

  • Budd-Chiarin oireyhtymän luokittelu
    • Budd-Chiarin oireyhtymän genesis:
      • Ensisijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

      Tuntuu synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvojen fuusio.

      Alhaisen vena cavan kalvon kudos on harvinainen patologinen tila. Yleisimpiä Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

      Useimmissa tapauksissa maksan, askites ja ruokatorven suonikohjujen maksakirroosi diagnosoidaan potilailla, joilla on alhaisempi vena cava kalvovaurio.

    • Toissijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

      Kohtelee peritoniittia, vatsaontelon kasvaimia, perikardiittiä, alhaisen vena cavan tromboosia, kirroosia ja fokusmaksaarisia vaurioita, migreeni viskeraalisen tromboflebiitin, polysytmiä.

  • Budd-Chiarin oireyhtymän luokittelu kurssiin:
    • Akuutti Budd-Chiarin oireyhtymä.

      Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista.

      Akuuttien maksasyövän tukkeutumisen yhteydessä ilmenee äkillisesti oksentelua, voimakasta kipua epigastrisella alueella ja oikeassa hypokondriossa (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venytyksen vuoksi); keltaisuutta havaitaan.

      Tauti etenee nopeasti, ascites kehittyy muutamassa päivässä. Terminaalisessa vaiheessa tapahtuu verinen oksentelu.

      Kun tromboosi liittyy huonompiin vena-kaviin, havaitaan alaraajojen turvotus ja laskimot laajentuvat vatsan etuosaan. Vaikeissa tapauksissa maksan suonien täydellinen tukkeutuminen mesenterialisten verisuonien tromboosi kehittyy kipu ja ripuli.

      Budd-Kiarin oireyhtymän akuutissa kurssissa nämä oireet esiintyvät yhtäkkiä ja ilmaantuvat nopealla etenemisellä. Tauti päätyy kuolemaan muutaman päivän sisällä.

    • Krooninen Budd-Chiarin oireyhtymä.

      Budd-Chiarin kroonisen kurssin syy voi olla intrahepaattisten laskimoiden fibroosi, useimmiten inflammatorisen prosessin aiheuttama tapaus.

      Tauti voi esiintyä vain hepatomegaliaan ja kipua vähitellen lisätään oikeaan hypokondriumiin. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa huomattavasti, tulee tiheä, ascites ilmestyy. Taudin lopputulos on vakava maksasairaus.

      Tauti voi monimutkaistaa verenvuotoa ruokatorven, vatsa- ja suolen laajentuneista suonista.

  • Budd-Chiarin oireyhtymän luokittelu lokalisoimalla laskimoelementti:

    Budd-Chiarin oireyhtymää on useita.

    • I-tyypin Budd-Chiarin oireyhtymä - Alhaisen vena cavan ja toissijaisen tukihoidon tukkeutuminen.
    • Badd-Chiarin tyypin II oireyhtymä - Suuri maksan laskimotukos.
    • Kolmas Budd-Chiarin oireyhtymä on maksan pienien laskimotukosten (veno-okklusiivinen sairaus) tukkeutuminen.
  • Budd-Chiarin oireyhtymän etiologian luokittelu:
    • Idiopaattinen Budd-Chiarin oireyhtymä.

      20-30%: lla potilaista ei voida todeta taudin etiologiaa.

    • Congenital Budd-Chiarin oireyhtymä.

      Tuntuu synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvojen fuusio.

    • Tromboottinen oireyhtymä Budd-Chiari.

      Kehittämistä tämän tyyppisen Budd-Chiari oireyhtymä 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisia häiriöitä mukaan lukien (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III).

      Lisäksi Budd-Chiarin oireiden syyt voivat olla raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, oraalisten ehkäisyvälineiden käyttö.

    • Posttraumaattinen ja / tai tulehdusprosessin seurauksena.

      Se tapahtuu laskimotulehduksen, autoimmuunisairauksien (Behcetin taudin), vammojen, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön kanssa.

    • Taustalla pahanlaatuisia kasvaimia.

      Budd-Chiarin oireyhtymä voi ilmetä potilailla, joilla on munuaissoluja tai maksasolu- karsinoomia, lisämunuaisia ​​kasvaimia, alhaisen vena cavan leiomyosarkoomaa.

    • Taudin takia maksasairaus.

      Budd-Chiarin oireyhtymä voi esiintyä potilailla, joilla on maksakirroosi.

  • Budd-Chiari-oireyhtymän epidemiologia

    Maailmassa Budd-Chiarin oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja se on 1: 100 tuhatta ihmistä.

    18%: ssa tapauksista kehittää oireyhtymä, Budd-Chiarin oireyhtymä, johon liittyy hematologiseen häiriöt (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 20-30%: lla potilaista ei ole mahdollista diagnosoida samanaikaisia ​​sairauksia (Budd-Chiarin idiopaattinen oireyhtymä).

    Useimmiten hematologisissa häiriöissä olevat naiset sairastuvat.

    Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

    10 vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja ascitesin seurauksena.

    Etiologia ja patogeneesi

    • Budd-Chiarin oireyhtymän etiologia
      • 20-30% Badda-Chiarin oireyhtymästä kärsivistä potilaista tämä sairaus on idiopaattinen.
      • Mekaaniset syyt.
        • Alhaisen vena cavan kongenitaalinen limakalvonfektio.
          • Tyyppi I: ohut kalvo, joka sijaitsee alemmassa vena cavassa.
          • Tyyppi II: huonomman vena cavan segmentin puuttuminen.
          • Tyyppi III: verivirtauksen puute alemmassa vena cavassa ja vakuuksien kehittäminen.
        • Maksan suonensulva.
        • Suprahepaattisten laskimoiden hypkoplasia.
        • Maksavaurioiden ja huonomman vena cavan jälkeinen tukos.
        • Maksatulehdusten jälkeinen traumaattinen tukos ja huonompi vena cava.
      • Parenteraalinen ravitsemus.

        Budd-Chiarin oireyhtymän kehittymistä on esiintynyt komplikaationa alhaisen vena cavan katetroinnista vastasyntyneissä.

      • Kasvaimia.
        • Munasolukarsinooma.
        • Maksasyöpä.
        • Lisämunuaiset kasvaimet.
        • Alhaisen vena cavan leijomasoskooma.
        • Oikean atriumin myksoma.
        • Wilmsin kasvain.
      • Koagulaatiohäiriöt.
        • Hematologiset häiriöt.
          • Polycythemia.
          • Trombosytoosi.
          • Paroxysmal night hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
        • Koagulopatiasta.
          • Proteiinin C puute.
          • Proteiinin S puute
          • Antitrombiini II -häiriö.
          • Antifosfolipidisyndrooma.
          • Muu koagulopatia.
        • Systeeminen vaskuliitti.
        • Sarveiskalvon anemia.
        • Krooninen tulehduksellinen suolistosairaus.
        • Suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden hyväksyminen.
      • Tartuntataudit.
        • Tuberkuloosi.
        • Aspergilloosi.
        • Filariaasi.
        • Hydatid tauti.
        • Ameebatauti.
        • Kuppa.
    • Budd-Chiarin oireyhtymän patogeneesi

      Suurten maksan suonien halkaisija (oikea, keskimmäinen vasen) on 1 cm. He keräävät veren suurimmasta osasta maksan ja virtaavat huonompiin vena-kaviin. Pienemmissä maksassa laskimoissa verenvuoto tulee veren makarankaa ja eräiden oikean oksien osista.

      Maksasyövän kautta tapahtuvan verenkierron tehokkuus riippuu veren virtauksen ja paineen nopeudesta oikeassa eteisessä ja alhaisessa vena cavassa. Suurin osa sydämen syklin aikana veren siirtyy maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atrium-systolin aikana johtuen sen paineen kasvusta.

      Systolin jälkeen verenvirtaus kohoaa maksasuonien kautta paine-aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa kammion systolian alussa jyrkän venttiilin sulkemisen.

      Paine-aalto johtaa väliaikaiseen inversioon maksan laskimoverenkierrosta, joka ilmaisee maksakudoksen elastisuutta ja kehon kykyä sopeutua näihin muutoksiin.

      Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaammin maksan parenchyma patologiset muutokset ovat, sitä heikompi maksan suonerähdys kykenee sopeutumaan paine-aaltoon.

      Alhaisen vena cavan tai maksavaurioiden pitkäaikainen tai äkillinen tukkeutuminen voi johtaa hepatomegaliaan ja keltaisuuteen.

      Badda-Chiarin oireyhtymässä laskimotukos, mikä lisää paineita sinimuotoisissa tiloissa, johtaa alentuneeseen laskimoon verenkiertoon portaaliversiojärjestelmässä, ascitesissä ja morfologisissa muutoksissa maksakudoksessa. Sekä akuutin että kroonisen taudin kulussa maksassa (sentroloobulaarisessa vyöhykkeessä) ilmenee laskimotukosten merkkejä, joiden vakavuus määrittää maksan vajaatoiminnan asteen. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa maksasolujen nekroosiin.

      Yksi maksasyövän tukkeutuminen on oireeton. Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisessä ilmenemisessä tarvitaan vähintään kahden maksan suonessa verenkierron häiriö. Laskimon verenkierron rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä vaikuttaa maksakapselin venytykseen ja kipuun.

      Useimmilla Budd-Chiari-oireyhtymillä potilaista, veren ulosvirtaus tapahtuu epämuotoisen laskimoon, välikouruihin ja paravertebraalisuuksiin. Kuivatus ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä on poistettu maksasta portaalin laskimoon.

      Tämän seurauksena Budd-Chiarin oireyhtymässä kehittyy maksan ääreisosien atrofia ja keskushermostuminen. Noin 50%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista havaitaan maksaan kohdunvaurion kompensatorista hypertrofiaa, mikä johtaa inferiorisen vena cavan sekundaariseen tukkeutumiseen. 9 - 20%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla esiintyy portaalin laskimotromboosi.

      • A - Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee heikentyneen maksaan laskimoverenkierron seurauksena, joka johtuu alhaisen vena cavan stenoosin, maksan laskimotromboosin tai limakalvojen fuusiosta. Hypertrofoidut maksahaarukka vähentää huonomman vena cavan sekundaarista tukkeutumista. Vatsan suonet laajentuvat; vakuudet muodostuvat.
      • In - venografiatutkimuksessa oikeaa maksa - suonia ei visualisoida; takuuverkosto näyttää verkolta.
      • C - keskushermostoa ympäröivän maksan sinusoidien histologinen tutkimus laajenee ja täytetään verellä; visualisoidaan selkänohjain nekroosin merkkejä.
      • D - muuttumattomat maksa laskimot.
      • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

    Budd-Chiarin oireyhtymä

    Budd-Chiarin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka kehittyy tromboosin takia tai johtuen maksan laskimon ulosvirtauksesta. Tämä tila on ominaista hepatomegaly, ascites ja vatsakipu. Budd-Chiarin oireyhtymä on yleisin potilailla, joilla on koehoituja kasvaimia, kroonisia tulehdussairauksia, veren hyytymishäiriöitä, infektioita tai myeloproliferatiivisia häiriöitä, kuten: todellinen polysytemia, paroksismaali yöllinen hemoglobinuriumi.

    Budd-Chiarin oireyhtymää on tarkasteltava erikseen veno-okklusiivisesta sairaudesta, joka tunnetaan myös nimellä sinimuotoisen tukkeuman oireyhtymä, jolle on ominaista toksin aiheuttama suonien tukos maksan edessä.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. epidemiologia

    Budd-Chiarin oireyhtymä on erittäin harvinaista, tarkka taajuus ei ole tiedossa, vaikka tutkimuksen aikana Dr. Rajani määritteli Ruotsissa noin 1 tapauksen välein miljoonalle väestölle vuodessa. Budd-Chiarin oireyhtymät ovat yleisimpiä Aasiassa.

    Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa naisilla, joilla on hematologisia sairauksia.

    Diagnoosin keskimääräinen ikä on 30-40 vuotta, vaikka se voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. syistä

    Useimmilla Budd-Chiarin oireyhtymillä on tromboottinen diateesi, vaikka noin kolmanneksessa potilaista tämä oireyhtymä on idiopaattinen. Budd-Chiarin oireiden syyt ovat:

    • Hematologiset sairaudet
    • Peritty tromboottinen diateesi
    • raskaus
    • Krooniset infektiot
    • Krooniset tulehdussairaudet
    • kasvaimet
    • Maksan laskimotukos
    • Maksan laskimonipoplasia
    • Postoperatiivinen tukos
    • Posttraumaattinen tukos
    • Polycythemia vera
    • Paroxysmal night hemoglobinuria
    • Myeloproliferatiiviset häiriöt
    • Antifosfolipidisyndrooma
    • trombosytoosi

    Peritty tromboottinen diateesi

    • Proteiinin C, S puute
    • Antitrombiini III -häiriö
    • Vaikuttavuustekijä V Leiden
    • Ekinokokkikystät
    • aspergilloosi
    • Amebinen paise
    • kuppa
    • tuberkuloosi

    Krooniset tulehdussairaudet

    • Behcetin tauti
    • Tulehduksellinen suolistosairaus
    • sarkoidoosi
    • Systeeminen lupus erythematosus
    • Sjogrenin oireyhtymä
    • Sekoitettu sidekudos- tauti
    • Maksasyöpä
    • Munuaissyöpä
    • leiomyosarkooma
    • Lisämunuaiset karsinoomat
    • Wilmsin kasvain
    • Oikean atriumin myksoma

    Synnynnäiset kalvon epänormaalit

    • Tyyppi I: ohut kalvo vena cavassa tai atriumissa
    • Tyyppi II: vena cavan segmentin puuttuminen
    • Tyyppi III: huonompi vena cava ei voi täyttää verta
    • 1-antitrypsiini-alfa-puutos
    • dakarbatsiinia
    • uretaani

    Badda-Chiarin oireyhtymä. patofysiologia

    Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen vaatii yleensä ainakin kahden maksa-laskimon tukkeutumisen. Vain silloin, laskimotasapaino voi aiheuttaa hepatomegalian, joka voi venyttää maksakapselia. Tämä tila voi olla erittäin kivulias. Ensimmäinen askel on laajentaa kaula-leukaa, koska sen kautta se kulkee suoraan huonompiin vena-kaviin.

    Maksan toiminta voi vaihdella suuresti riippuen kongestiivisesta hypoksisuudesta. Sinimuotoisen paineen lisääntyminen voi johtaa maksasolu- nekoeliseen kuolioon. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on myös näyttöä siitä, että tietyt geenit kroonisessa Budd-Chiari-oireyhtymässä myös edistävät maksan tuhoutumista stimuloimalla ekstrasellulaarisen matriisin lisääntymistä, mikä johtaa maksafibroosin kehittymiseen.

    Tunnetuin näistä geeneistä ovat matriisimetalloproteinaasi 7 -geeni ja ylemmän kohdunkaulan gangliumin 10 (SCG10) geeni. Näiden ja muiden geenien yli-ilmentyminen saattaa olla etiologinen tekijä Budd-Chiarin oireyhtymän kehittymisessä.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. valokuva

    Laskimotulehdus Budd-Chiarin oireyhtymässä

    Budd-Chiarin oireyhtymät

    Haavainen paksusuolitulehdus Budd-Chiarin oireyhtymässä

    Normaali maksa laskimot (vas.) Vs. okkluusiot (oikea)

    Badda-Chiarin oireyhtymä. Oireet ja ilmenemismuodot

    Klassinen kolmikko - vatsakipu, askites ja hepatomegalia, havaitaan suurimmassa osassa Budd-Chiarin oireyhtymää sairastavilla potilailla, mutta tämä kolmio on epäspesifinen.

    Kuitenkin, jos maksa kehittyy maksassa, tällaiset potilaat voivat olla oireettomia tai niillä voi olla vain muutamia oireita tai ilmenemismuotoja. Kuitenkin joillakin tämän oireyhtymän omaavilla yksilöillä tämä oireeton tila voi muuttua maksan vajaatoiminnasta ja portaalin verenpaineesta vastaavien oireiden (esim. Enkefalopatia, verinen oksentelu) kehittymisen myötä. Seuraavassa on luettelo Budd-Chiarin oireyhtymän kliinisistä varianteista:

    • Akuutit ja subakuutit muodot: tunnusomaiset vatsakipu, ascites, hepatomegaly, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.
    • Krooninen muoto: yleisimpiä muotoja, potilaita otetaan sairaalaan progressiivisilla askitesilla, keltaisuus puuttuu, noin 50% potilaista on munuaisten vajaatoiminta
    • Fulminantti: oireyhtymän epätavallinen muoto. Tämän tyyppiset henkilöt voivat kehittää maksan vajaatoimintaa lyhyessä ajassa sekä ascites, hepatomegaly, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.

    Yleensä tukkeutuneilla potilailla on terävä kipu oikeassa yläkadrenssissa. Vatsan distensio voi olla myös tärkeä oire. Keltaisuus on harvinainen.

    Fyysisessä tutkimuksessa voidaan tunnistaa:

    • keltatauti
    • askites
    • hepatomegalia
    • splenomegaly
    • Nilkan turvotus

    Badda-Chiarin oireyhtymä. diagnostiikka

    • Ultrasound-ekografia. Verihyytymiä voidaan visualisoida 85-90%: lla potilaista.
    • Tietokonetomografia. TT voi olla tarpeen estää tarkka estetiheys.
    • MR. MRI voi auttaa erottamaan akuutti ja krooninen Budd-Chiarin oireyhtymä.
    • Venografia. Katetrisoinnin ja flebografian avulla luonteen ja vakavuuden esteitä voidaan selkeästi rajata.

    Maksabiopsi ja histologia

    Perkutaaninen maksabiopsi voi olla hyvä ennakoiva arvo, varsinkin jos maksansiirtoa harkitaan. Maksan biopsian patologiset näkökohdat voivat olla: (1) maksaentsyymien täydellinen laskimotukos ja atrofia, (2) verihyytymät maksan limakalvon päätössä. Fibroosin aste voidaan määrittää biopsian perusteella. Vakavimpia oireita voivat olla fulminantti maksan vajaatoiminta, massiivinen centropedolekroosi.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. hoito

    Lääkäreiden on tunnistettava ja käynnistettävä aggressiivinen ja spesifinen hoito, jonka tarkoituksena on korjata tai lievittää verisuonten tukkeutumista. Lääkehoito voidaan aloittaa lyhyen ajan, sillä voi olla oireita. Mutta jos lääkärit käyttävät vain yhtä huumestrategiaa, siihen liittyy korkea kuolleisuus kahden vuoden aikana (80-85%).

    Antikoagulaatio on välttämätöntä joillakin potilailla, erityisesti niillä, joilla on hematologisia sairauksia, jotka aiheuttavat Badd-Chiarin oireyhtymää. Protrombiiniaikaa ja aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa on seurattava ja ylläpidettävä terapeuttisella alueella.

    Tätä hoitoa on käytetty useissa tapauksissa. Trombolyyttiset aineet ovat streptokinaasi, urokinaasi, rekombinanttikudosplasminogeeniaktivaattori (RT-PA) ja muut aineet.

    Suonikohjujen hoito

    Gastroskopia voi olla hyödyllinen menetelmä mahasyövän ja luolan suonikohjujen hoidossa. Epäselektiivisiä beetasalpaajia (esimerkiksi propranololia, nadololia) voidaan käyttää verenvuodon ensisijaiseen ehkäisyyn suonikohjuja vastaan.

    Aspesiittien hallitsemiseksi voidaan tarvita vähän natriumia ruokavaliota.

    Budd-Chiari-oireyhtymän oireellinen hoito sisältää diureetit ja terapeuttisen paracentesis.

    Maksansiirtoa olisi tarjottava potilaille, jotka ovat heikentyneet maksakirroosilla.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. näkymät

    Seuraavat tekijät liittyvät hyvään ennusteeseen:

    • Nuorempi ikä diagnoosin aikaan
    • Ei ole ascites eikä helposti kontrolloitu ascites
    • Alhainen seerumin kreatiniini

    Huono ennuste on niillä potilailla, jotka eivät saa hoitoa. Tällaisissa henkilöissä kuolema voi ilmetä progressiivisen maksan vajaatoiminnan aikana 3 kuukauden ja 3 vuoden välillä diagnoosista. Muita merkittäviä ennusteita ovat maksansiirto, kirroosi ja muiden kroonisten munuaissairauksien esiintyminen. Mitä kuolleisuuteen liittyy, se liittyy maksan ja ascitesin komplikaatioihin, Budd-Chiarin oireyhtymän kanssa. Lisääntyneen kuolleisuuden yhteydessä esiintyvät komplikaatiot ovat:

    • Maksan enkefalopatia
    • Verenvuoto suonikohjuista
    • Hepatorenal-oireyhtymä
    • Portaalin hypertensio
    • hyperkoaguloiva
    • Maksan vajaatoiminta
    • Maksan vajaatoiminta
    • Bakteeriperitoniitti

    Tiedot harvinaisista sairauksista, jotka on lähetetty verkkosivuilla m.redkie-bolezni.com, on tarkoitettu vain koulutustarkoituksiin. Sitä ei saa koskaan käyttää diagnostisiin tai terapeuttisiin tarkoituksiin. Jos sinulla on kysyttävää omasta terveydentilastasi, pyydä neuvoa vain ammattitaitoisista ja pätevistä terveydenhuollon ammattilaisista.

    m.redkie-bolezni.com on voittoa tavoittelematon sivusto, jolla on rajalliset resurssit. Näin ollen emme voi taata, että kaikki m.redkie-bolezni.com-sivustolla esitetyt tiedot ovat täysin ajantasaisia ​​ja tarkkoja. Tällä sivustolla annettavia tietoja ei saa missään tapauksessa käyttää ammattikäyttöön tarkoitettujen lääkärin ohjeiden korvaamiseen.

    Lisäksi harvinaisten sairauksien määrän vuoksi tietyt häiriöt ja olotiedot voidaan esittää vain lyhyen esittelyn muodossa. Yksityiskohtaisempia, tarkkoja ja ajankohtaisia ​​tietoja saat henkilökohtaiselta lääkäriltäsi tai terveydenhuollon laitokselta.

Olet Kiinnostunut Suonikohjut

Halvat ja tehokkaat peräpukamat: paras

Miten hoidetaan

Valtavan luettelon huumeista, jotka auttavat torjumaan tätä tautia, potilaat valitsevat usein edullisia mutta tehokkaita peräpukamia voiteita.Tämä johtuu siitä, että paikalliset huumeet toimivat nopeasti solmuissa, lopettavat verenvuodot ja poistavat muut oireet vaikuttamatta ruoansulatuskanavaan....

Detralex tai Troxevasin, tehokas venoton huumeiden valinta

Miten hoidetaan

Laskimotiloilla esiintyy jatkuvaa laajenemista ja pitkien jalkojen laskemista. Verenkierron häiriöiden seurauksena verisuonten seinät muuttuvat ohuemmiksi, veri pysähtyy, mikä voi johtaa verihyytymän muodostumiseen....